Sclérodermie systémique

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La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, au cours de laquelle surviennent des dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes, et des cellules du système immunitaire. Sa prévalence est encore mal connue, et est estimée en Europe entre 100 à 200 cas/million d’habitants. On estime à environ 8000 le nombre de cas en France. Il existe deux formes principales, la forme cutanée diffuse caractérisée par une sclérose cutanée étendue au tronc, abdomen, et aux parties proximales des membres et la forme cutanée limitée où la sclérose cutanée est plus distale, ne remontant pas au delà des coudes et des genoux et ne touchant ni le tronc et l’abdomen. Il existe des formes rares «sine scleroderma», sans sclérose cutanée.

Les formes cutanées diffuses sont plus souvent associées à la présence de certains anticorps spécifiques (anticorps anti-Scl70, anticorps anti-ARN polymérase III) alors que les formes cutanées limitées expriment plus souvent des anticorps anti-centromères.

Le pronostic dépend essentiellement de la présence d’une atteinte viscérale et en particulier d’une pneumopathie infiltrante diffuse, d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), ou d’une crise rénale sclérodermique. L’extension cutanée est également un élément pronostique important.

Les traitements de fond peuvent être proposés en fonction du type de présentation clinique et des éventuelles atteintes viscérales.

Le Centre de Référence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Ile de France, coordonnée par le service de Médecine Interne de l’hôpital Cochin, est un centre de référence pour le diagnostic, la prise en charge et le suivi des patients sclérodermiques. Il est organisé depuis 2004 autour de plusieurs activités de recherche clinique et fondamentale et d’enseignement.